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Comment traiter le syndrome de Werdnig-Hoffmann

Le syndrome Werdnig-Hoffmann est une maladie dégénérative qui n'a pas de remède et donc leur traitement est fait pour soulager les symptômes et aider le patient à surmonter les limites créées par le syndrome, qui sont liés au manque de force muscles du corps entier.

Ainsi, le traitement peut varier en fonction de l'âge du patient, les muscles touchés et la gravité des symptômes:

difficulté à mâcher ou avaler

Dans ces cas, il est généralement nécessaire de placer un tube nasogastrique dans l'estomac ou faire une gastrostomie, qui il est un petit tube qui va directement de la peau dans l'estomac pour permettre l'alimentation du patient sans risque d'étouffement ou l'aspiration de la nourriture dans les poumons, ce qui peut causer une pneumonie, par exemple. Voici comment utiliser le sona: Comment nourrir une personne avec un cathéter.

La difficulté à mâcher ou à avaler est liée au manque de force dans les muscles de la bouche et de la gorge, et peuvent survenir chez le bébé ou aller développer toute la vie, comme la maladie évolue.

Difficulté à respirer

Difficulté à respirer est l'un des symptômes les plus courants du syndrome Werdnig-Hoffmann chez les bébés et, par conséquent, vous devrez peut-être faire une trachéotomie, qui est l'ouverture d'un petit trou dans la gorge, peu après naissance pour faciliter la respiration et améliorer la qualité de vie de l'enfant.

Cependant, dans les cas plus douces, où la difficulté à respirer est moins sévère, le traitement peut se faire qu'avec l'utilisation d'un CPAP, qui est un dispositif qui force l'air dans les poumons, en remplaçant une partie de la force des muscles de respirer. En savoir plus sur cet appareil dans: CPAP nasal.

Sonda nasogástrica

CPAP

difficulté à marcher ou faire des tâches quotidiennes

Le manque de force dans les muscles du corps provoque toujours des limites au patient avec le syndrome Werdnig-Hoffmann, l'empêchant d'exercer les plus simples activités quotidiennes comme la marche, manger, se débrouiller ou habiller, par exemple.

Donc, la thérapie est toujours indiquée dans tous les cas de la maladie, de ne pas augmenter la force des muscles, mais pour aider le patient à élaborer des stratégies qui facilitent l'accomplissement des tâches quotidiennes telles que l'utilisation d'un fauteuil roulant pour se déplacer ou à l'utilisation couverts spéciaux à manger.

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Les symptômes du syndrome

Werdnig-Hoffmann Les symptômes du syndrome Werdnig-Hoffmann peuvent se produire peu de temps après la naissance ou aller s'installer progressivement apparaître seulement après 10 ans. Dans le cas du bébé, la maladie provoque généralement: weakness une faiblesse généralisée des muscles; Excès de flexibilité excessive des articulations;

  • Difficulté à contrôler la tête, même après 3 mois; Invol contraction involontaire des muscles, y compris la langue;
  • Difficulté à téter ou à avaler.
  • Chez l'enfant ou adulte, les symptômes sont liés à la faiblesse musculaire qui commence habituellement dans les jambes ou les bras et se répand les autres muscles du corps.
  • Le syndrome Werdnig-Hoffmann est une maladie génétique qui se pose quand il y a des antécédents familiaux de la maladie tant dans la famille du père, la mère. Donc, quand il y a une maladie dans la famille est recommandé au conseil génétique pour évaluer, par des tests génétiques, s'il y a la chance du bébé naisse avec la maladie.