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Les symptômes et le traitement des Hugles-Stovin Syndrome des maladies rares

Le syndrome Hugles-Stovin est une maladie très rare et grave qui provoque des anévrismes multiples dans l'artère pulmonaire et plusieurs cas de thrombose veineuse profonde pendant la vie. Depuis la première description de ont été diagnostiqués dans le monde de la maladie moins de 40 personnes d'ici l'an 2013.

La maladie peut présenter en trois étapes, dont la première se manifeste habituellement avec thrombophlébite, la deuxième étape avec anévrismes pulmonaires, et le troisième et dernier stade est caractérisé par la rupture d'un anévrisme qui peut causer la toux avec le sang et la mort.

Le médecin qui convient le mieux pour diagnostiquer et traiter cette maladie est le rhumatologue et bien que sa cause ne soit pas encore complètement connu, on croit être liée à une vascularite systémique.

Sintomas e Tratamento da Síndrome de Hugles-Stovin

Symptômes

Hugles-stovin symptômes comprennent:

  • crachats de sang;
  • Difficulté à respirer;
  • Sentiment d'essoufflement;
  • Maux de tête;
  • fièvre élevée et persistante;
  • Perte d'environ 10% du poids sans cause apparente;
  • Papiledema, qui est une dilatation de la papille optique représentant une pression accrue dans le cerveau;
  • Gonflement et douleur intense au mollet;
  • Double vision et
  • Convulsions.

En général, une personne avec le syndrome Hugles-Stovin a des symptômes depuis de nombreuses années et le syndrome peut même être confondue avec la maladie de Behcet, et certains chercheurs pensent que ce syndrome est en fait une version incomplète de la maladie de Behçet.

Cette maladie est rarement diagnostiquée dans l'enfance et peut être diagnostiquée à l'adolescence ou l'âge adulte après la présentation des symptômes ci-dessus et effectuer des tests tels que les tests sanguins, radiographie X, IRM ou un scanner de la tête et la poitrine, en plus de l'échographie Doppler pour vérifier la circulation sanguine et cardiaque. Il n'y a pas de critères de diagnostic et le médecin doit soupçonner ce syndrome par la similitude avec la maladie Bechçet, mais pas toutes ses fonctions.

L'âge des personnes atteintes de ce syndrome varie entre 12 et 48 ans.

Traitement

Le traitement du syndrome Hugles-Stovin est pas très précis, mais votre médecin peut recommander l'utilisation de corticostéroïdes tels que l'hydrocortisone ou la prednisone, les anticoagulants tels que l'énoxaparine, la thérapie d'impulsion et des médicaments immunosuppresseurs tels que l'infliximab ou adalimumab qui peuvent réduire le risque et aussi conséquences des anévrismes et des thromboses, améliorant ainsi la qualité de vie et réduisant le risque de décès. Les complications

Le syndrome Hugles-Stovin peut être difficile à traiter et une mortalité élevée parce qu'ils ne connaissent pas la cause de la maladie et par conséquent, les traitements peuvent ne pas être suffisante pour maintenir la santé de la personne concernée. Comme il y a peu de cas diagnostiqués dans le monde entier, normalement, les médecins ne connaissent pas cette maladie, ce qui peut entraver le diagnostic et le traitement.

En outre, les anticoagulants doit être utilisé avec précaution, car dans certains cas, ils peuvent augmenter le risque de saignement après la rupture d'un anévrisme et extravasation de sang peut être si grand qu'il empêche le maintien de la vie.