Syndrome Crouzon - quand la chirurgie

Le syndrome de Crouzon, également connu sous le nom dysostose cranio-faciale est une maladie rare où il y a une fermeture prématurée des sutures crâniennes, ce qui conduit à plusieurs déformations du crâne et du visage. Ces difformités peuvent également générer des changements dans d'autres systèmes du corps tels que la vision, l'ouïe ou la respiration, ce qui rend nécessaire d'effectuer des chirurgies correctives tout au long de la vie.

Lorsque suspecté, le diagnostic est fait par l'examen cytologique génétique qui se tient toujours pendant la grossesse, à la naissance ou au cours de la première année de vie, mais elle est habituellement détectée seulement 2 ans lorsque les déformations montrent est plus prononcée.

Les principaux symptômes

Les caractéristiques de l'enfant affecté avec une plage de syndrome Crouzon de légère à sévère, en fonction de la gravité de la déformation, et comprennent: déformations

• dans le crâne, la tête adoptera un aspect de la tour et le cou est plus plat ;
• Les changements faciaux tels que les yeux saillants et plus éloignés que la normale, nez agrandi, strabisme, kératoconjonctivite, différence de taille de la pupille; Rápidos Mouvements oculaires rapides et répétitifs;
• QI inférieur à la normale;
• Surdité
• Difficulté à apprendre; Mal Malformation cardiaque; Disorder trouble déficitaire de l'attention;
• les changements de comportement; Un brun à des taches noires sur l'aine, le cou et / ou sous le bras.
• Les causes du syndrome de Crouzon sont génétiques, mais l'âge des parents peut interférer et augmenter les chances de naissance du bébé avec ce syndrome, car plus les parents sont âgés, plus les risques de déformations génétiques sont grands.
• Une autre maladie qui peut causer des symptômes similaires à ce syndrome est le syndrome d'Apert. En savoir plus sur cette maladie génétique.
• Comment est le traitement
• Il n'y a pas de traitement spécifique pour guérir le syndrome de crouzon, donc implique des interventions chirurgicales de traitement de l'enfant pour atténuer les altérations osseuses, réduire la pression sur la tête et prévenir le développement change la forme du la taille du crâne et du cerveau, ayant à la fois des effets esthétiques et des effets qui visent à améliorer l'apprentissage et la fonctionnalité.

Idéalement, la chirurgie doit être pratiquée dans l'année qui suit la vie de l'enfant, car les os sont plus malléables et plus faciles à ajuster. En outre, le remplissage des défauts osseux avec des prothèses en méthylméthacrylate a été utilisé en chirurgie esthétique pour adoucir et harmoniser le contour du visage.

En outre, l'enfant doit faire de la physiothérapie et de l'ergothérapie pendant un certain temps. Le but de la kinésithérapie sera d'améliorer la qualité de vie de l'enfant et d'aboutir à un développement psychomoteur aussi proche de la normale que possible. La psychothérapie et l'orthophonie sont également des formes complémentaires de traitement, et la chirurgie plastique est également bénéfique pour améliorer l'apparence du visage et améliorer l'estime de soi du patient.

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