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Paroxystique hémoglobinurie nocturne

Le hémoglobinurie nocturne paroxystique est une maladie génétique rare qui n'a pas de remède, et qui provoque une grande destruction des globules rouges, avec une anémie hémolytique chronique.

On croyait auparavant que cette destruction avait eu lieu la nuit, mais des recherches scientifiques ont prouvé que cette destruction se produit également pendant la journée.

Les symptômes de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne

Les symptômes de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne comprennent:

  • couleur d'urine de cola dans la première urine du matin;
  • Faiblesse;
  • somnolence;
  • Cheveux et ongles faibles;
  • Cas de thrombose;
  • Ralentissez; Pain douleur musculaire;
  • infections fréquentes;
  • Maladie; Douleur abdominale abdominale;
  • Jaunisse; Mascul Dysfonction érectile masculine;
  • Diminution de la fonction rénale.
  • Les personnes ayant l'hémoglobinurie paroxystique nocturne peuvent aussi avoir des problèmes tels que la thrombose et des changements dans la coagulation sanguine.
  • diagnostic de
  • de hémoglobinurie paroxystique nocturne vient au diagnostic de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne après avoir effectué différents tests tels que le nombre de sang

avec pancytopénie, thrombocytopénie; leucopénie et bilirubine libre. Test Test de saccharose;

Test de jambon; Cyt Cytométrie en flux: absence ou réduction de CDR9 et CD55.

Il est plus fréquent que le diagnostic de cette maladie survienne entre 40 et 50 ans de vie. Le traitement

  • traitement hémoglobinurie nocturne paroxystique de hémoglobinurie paroxystique nocturne, il peut être fait avec la transplantation de cellules souches hématopoïétiques et eculizumab des médicaments (Soliris) 300 mg tous les 15 jours. Une supplémentation en fer, en acide folique et une surveillance nutritionnelle adéquate sont également recommandées.
  • Au Brésil, le médicament Eculizumab peut être fourni par le SUS par une action en justice.